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鱼鳞病的遗传方式,鱼鳞病的症状分类

文章来源:贵阳中医皮肤病医院:http://www.gy83.com   发布时间:2017-01-09

  

贵阳海文医院【核心提示】鱼鳞病被医学界称为“不死人的顽症”

 长期以来,鱼鳞病患者一直饱受疾病的折磨,最可怕的是四处求医无果,甚至被告知无药可治还会遗 传给下一代!这种心理上的打击远远高与疾病本身的折磨。随着时代的进步,生活水平的不断提高,人们 对外表美的追求已经不言而喻,特别是即将为人父母的患者更是担心遗传下一代,对鱼鳞病的有效的治疗方法渴望至极。

鱼鳞病的症状分类
  
  一、寻常性:具有染色体遗传,多数在二至六周岁开始发病,汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛。一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适。
  
  二、层板状:本病少见,全身盔甲样鳞屑,厚为3—8毫米,病情轻重不一。
  
  三、局限性线状:其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发病程缓慢,可持续终生。
  
  四、表皮松解化过度性:本病为常染色体显性遗传。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后,露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。
  
  五、胶样儿:临床罕见表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹全身,因此而得“胶样儿”之称。
  
  六、豪猪状:又称高起性,是一种罕见的特殊性,全身高起性鳞屑为其主要特点,表现凹凸不平,角化棘刺可高迭1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄日益增长。

寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:

  鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病,其主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者在1~4岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。中医称为“蛇身”、“蛇皮”,民间旧称“鱼鳞癣”。

  寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。

 


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  总结如下: 此病为性连锁隐性遗传1. 遗传特点:1) 该病一般只限男性,女性患者又有纯合体表现的性状罕见;2) 男性患者会把突变基因传给他的所有女儿,因此这些女儿100%都是基因携带者;3) 女性携带者所生的儿子,有50%接受该基因出现症状;4) 女性携带者所生的女儿,有50%为该基因携带者;5) 突变基因决不会从父亲直接传递给儿子,此性状决不会传给儿子;6) 携带者女性一般不患病,但某些可能有轻度表现。

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  2 乘368、638、华威北口往东走50米,976(区间)、28路、974、802路,劲松东口下
  
  3 乘638、107(运通)、938(大龙专线)路劲松桥南下
  
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